Хирургическое лечение детской эпилепсии в НИИ нейрохирургии им акад Н.Н.Бурденко РАМН
А.Г.Меликян
НИИ нейрохирургии им акад Н.Н.Бурденко РАМН, Москва
(директор - академик РАН и РАМН, проф. А.Н.Коновалов)
Начиная с января 2006 г. по декабрь 2012 г. среди больных, оперированных в НИИ нейрохирургии РАМН в связи с эпилепсией, 214 были дети младше 18 лет (медиана – 8 лет). Все дети страдали симптоматическими припадками, резистентными к АЭ-терапии, немалая часть из них на момент вмешательства уже имела ту или иную степень задержки в своем психо-речевом развитии. Так же, как и возраст, длительность заболевания варьировала широко: от 1 мес. до 17 лет (медиана – 3,5 г.). В 128 случаях имела место экстратемпоральная эпилепсия, у 86 больных эпилептический фокус локализовался в одной из височных долей мозга. Этиология и морфологический субстрат эпилептогенных поражений у этих больных представлены в Табл. 1.
| Таблица 1. |
| N | Этиология/субстрат |
| 49 | Глионевральные опухоли |
| 17 | Глионевральные опухоли+ФКД |
| 71 | Кортикальная дисплазия |
| 5 | Гемимегалэнцефалия |
| 1 | Синдром Sturge-Weber |
| 4 | Энцефалит Rasmussen |
| 10 | Последствия перинатального инсульта |
| 15 | Кавернозные мальформации |
| 11 | Глиоз/атрофия (кроме энцефалита Rasmussen) |
| 19 | Гипоталамическая гамартома |
| 7 | Склероз гиппокампа |
| 5 | Туберозный склероз |
Кроме тщательного анализа семиологии приступов все больные были обследованы с помощью длительной видео-ЭЭГ и МРТ. Всегда стремились к регистрации нескольких стереотипных припадков, а МРТ выполняли на высокопольных аппаратах (1,5 или 3 Тл) по так наз. «эпилептологическому» протоколу, у большинства – с высоким разрешением. В отдельных случаях локализацию эпилептогенной зоны уточняли с помощью иктальной ОФЭКТ, совмещенной с МРТ (SISCOM), у части пациентов для этого прибегли к магнитоэнцефалографии (МЭГ).
Перед операцией дети обследованы нейропсихологом для определения доминантности пораженного полушария и соответствия их развития возрастныой норме (у малышей и дошкольников – косвенно, с помощью шкалы Vinland, у старших детей –тестом Векслера). В 2-х случаях доминантность полушария уточняли с помощью теста Wada пропофолом.
В 10 случаях с диффузными и множественными билатеральными очагами были имплантированы стимуляторы блуждающего нерва Cyberonics. У 17 других больных с гипоталамическими гамартомами для их лечения прибегли к радиохирургическому облучению с помощью установок Cyber-Knife и Gamma-Knife.
| N | Таблица 2 |
| 80 | Топэктомия в пределах одной доли мозга |
| 7 | Лобэктомия одной из долей мозга |
| 9 | Топэктомия в двух смежных долях мозга |
| 23 | Функциональная гемисфротомия |
| 2 | Анатомическая гемисферэктомия |
| 2 | Эндоскопическая дисконнекция гипоталамической гемартомы |
| 5 | Лобная (передняя) субгемисферотомия |
| 3 | Заднеквадрантная субгемисферотомия |
| 52 | Топэктомия в одной из височных долей+амигдалогиппокампэктомия |
| 4 | Селективная амигдалогиппокампэктомия |
В большинстве случаев (у 187 больных) были произведены прямые (открытве) вмешательства на мозге с целью резекции или дисконнекции эпилептогенных участков его коры (Таблица 2); у 8 из них этому предшествовала имплантация хронических субдуральных электродов для длительной регистрации видео-ЭКоГ и мэппинга коры электростимуляцией и вызванными соматосенсорными потенциалами. У 73 пациентов с этой же целью использовали интраоперационную ЭКоГ.
Осложнения отмечены в 32 случаях (17%). У 21 пациента (11%) это носило характер преходящих и неглубоких очаговых нерологических расстройств. В 6 случаях (3%) операция привела к стойкому и серьезному неврологическому дефициту (Корсаковский синдром, гемипарез, парез III нерва). Умерло 2 детей (1%); оба - в связи с ишемией и отеком мозга. 2 других больных пришлось оперировать повторно в связи с оболочечными гематомами. Еще 1-му спустя 1,5 мес. после гемисферэктомии в связи с арезорбтивной водянкой была имплантирована шунтирующая система.
Катамнез известен у 129 детей; варьируя от 1 мес. до 4,5 лет его медиана составила 1,5 года. Результаты согласно шкале исходов ILAE представлены в Таблице 3.
| Таблица 3 |
| Шкала исходов ILAE | N | % |
| Полное прекращение приступов, нет аур | 1 | 95 | 73,8 |
| Только ауры | 2 | 10 | 7,7 |
| 1-3 дня с приступами в год; +/- ауры | 3 | 9 | 7 |
| От 4 дней с приступами в году до их уменьшения на 50% от исходного; +/- ауры | 4 | 8 | 6 |
| Уменьшение числа дней с приступами в год менее, чем вполовину от исходного до их увеличения на 100%; +/- ауры | 5 | 7 | 5,5 |
| Учвщение приступов более 100% от исходных; +/- ауры | - | - | - |
