Медицинский портал SVSMEDICAL.kz
Вся медицина Казахстана и зарубежья
www.svsmedical.kz

Главная страница   Добавить в избранное
 
 
 


* Работаем для Вас с 2004 года
   
 
Последние новости


Статья из журнала "НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА 2"
 

Н.В.Михайлова, С.В.Савинов, Я.Е. Акчурина, И.В. Гребенюкова, Ж.Е. Утебеков, И.Ю.Ситников, Р.А. Абедимова, Г.Н. Есимова, Т.Н.Синицына
Кафедра функциональной диагностики с курсом нейрофизиологии и реабилитологии КРМУ
SVS Лаборатория изучения эпилепсии, судорожных состояний и семейного мониторингаим. В.М.Савинова, г. Алматы, Казахстан



 ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИЯ
В ДИАГНОСТИКЕ ГЕМИМЕГАЛЭНЦЕФАЛИИ И СПЕЦИФИЧЕСКИХ
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ


Гемимегалэнцефалия – серьезный порок развития головного мозга, который всегда сочетается с тяжелыми симптоматическими формами эпилепсии. Последние, в свою очередь, усугубляют течение и ухудшают прогноз для ребенка. Невозможно добиться стойкого положительного результата на фоне подбора противосудорожной терапии.
В SVS Лаборатории изучения эпилепсий, судорожных состояний и семейного мониторинга им. В.М.Савинова наблюдается ребенок с врожденным пороком развития головного мозга - гемимегалэнцефалией. Порок развития головного мозга поставлен на уровне пренатальной диагностики с помощью УЗИ, после чего подтвержден путем пренатального КТ сканирования. После рождения неоднократно проводилось видео ЭЭГ- мониторирование с регистрацией периода сна и бодрствования и том числе приступного периода, неврологическое обследование, МРТ диагностика (1,5 Tsl). Назначали комбинации противосудорожный препаратов с малоэффективным результатом. Была проведена операция – функциональная вертикальная гемисферотомия слева. В послеоперационном периоде судорожные приступы не отмечались.
В результате, нами были сделаны выводы: Методом выбора лечения пациентов является хирургическое на фоне приема АЭП. Хирургическое лечение основано на резекции пораженного полушария для обеспечения лучших компенсаторных возможностей головного мозга за счет здоровой гемисферы.
Ранняя диагностика и вынесение решения об оперативном лечении имеет огромное прогностическое значение. Чем раньше проведена операция, тем лучше работа адаптационных механизмов организма.
Основным показанием для отсрочки операции может служить малый вес ребенка из-за повышенного риска нарушения ОЦК в интраоперационных условиях.

Ключевые слова:
гемимегалэнцефалия (ГМЭ), пренатальная диагностика врожденных пороков развития головного мозга (ВПР ГМ), гемисферотомия, гемисферэктомия

Врожденные пороки развития (ВПР) у детей представляют серьезную медицинскую и социальную проблему, так как они занимают одно из первых мест среди причин детской заболеваемости, инвалидности и смертности [2, 10].
За последние годы отмечается увеличение врожденных пороков развития (ВПР) в структуре заболеваемости новорожденных.
По данным ВОЗ, 20% детской заболеваемости и инвалидности, а также 15–20% детской смертности вызваны ВПР, среди которых пороки центральной нервной системы (ЦНС) занимают 2-е место [3], уступая ВПР системы кровообращения. ВПР ЦНС составляют около 30% от всех врожденных пороков у детей [1, 7].
По статистическим данным ВОЗ ежегодно в странах мира рождается до 5-6% детей с пороками развития, при этом в половине случаев - это летальные и тяжелые пороки, требующие сложной хирургической коррекции [6].
Гемимегалэнцефалия - редко встречающийся врождённый порок развития головного мозга, зачастую осложняющийся центральным гемипарезом, умственной отсталостью и эпилептическими приступами.
В таблице 1 приведены данные об основных причинах мегалэнцефалии [4].

Таблица 1

Причины мегалэнцефалии

Морфологическая

Метаболическая

Генетически обусловленная

Болезнь Александера

Мегалэнцефалия с
ахондроплазией

Болезнь Канаван

Мегалэнцефалия с гигантизмом
(с. Сотоса)

Галактоземия: дефицит
трансферазы

Мегалэнцефалия с
неврологическими
нарушениями

Ганглиозидоз

Нейрокожные заболевания

  • Гипомеланоз Ито
  • С. Недержания пигмента
  • С. Линейного невуса
  • Нейрофиброматоз
  • Туберозный склероз

 

Глобоидно-клеточная
лейкодистрофия

Глутаровая ацидурия, тип 1

Лейкоэнцефалопатия
с легким клиническим
течением

Болезнь «кленового
сиропа»

Метахроматическая
лейкодистрофия

Мукополисахаридоз

 
Одним из важных признаков гемимелэнцефалии является чрезмерное развитие одной гемисферы при нормальных размерах другой. Нарушение устройства рисунка извилин (сулькации) может быть представлено участками коры с увеличенными, утолщенными (пахигирия) или удлиненными и истонченными (полимикрогирия) зонами. В гипертрофию обычно вовлекаются глубинные структуры полушарий, реже мозжечок. Гемигипертрофия ствола мозга или спинного мозга является редкостью [11]. Диспластические нарушения могут обнаруживаться и в контралатеральном «здоровом» полушарии
Патоморфологическая основа гемимегалэнцефалии состоит в ненормальном увеличении толщины коры с аномалией образования извилин и дезорганизацией корковых слоев без четкой границы между ними.
Микроскопический анализ констатирует аномальное развитие обеих гистологических составля- ющих: нейрональной и глиальной [8]. Нейрональные миграционные изменения заключаются в грубых нарушениях горизонтальной кортикальной организации (дисламинация), нечеткости серо-белой демаркации, аномально расположенных нейрональных скоплениях (гетеротопии). Глиальные нарушения выявляются в 50% случаев и заключаются в увеличенном количестве гипертрофированных (в том числе за счет повышенного количества ДНК) глиальных клеток [9]. По мнению A. Tjiam, гистологическая картина отражает функциональную незрелость коры в области пораженного очага, который в свою очередь может служить в роли эпилептогенного очага. [5]
Гемимегаленцефалия может являться этиологическим фактором при развитии синдрома ин- фантильных спазмов и других ранних детских форм эпилепсий. Описываются случаи различных типов припадков при гемимегалэнцефалии, таких как парциальные моторные приступы, тонические и атонические приступы, спазмы, миоклонические подергивания и т.д. также могут наблюдаться разнообразные синдромы – ранняя эпилептическая энцефалопатия с паттерном «вспышка-угнетение», парциальные эпилепсии, синдром Веста, эпилепсия с продолженными парциальными приступами. Они могут встречаться как изолированно, так и последовательно дебютировать у одного пациента в различные возрастные сроки. Наиболее часто встречается следующая процессуальность припадков: ранняя эпилептическая энцефалопатия в неонатальном периоде сменяется синдромом Веста в 3-4 мес., затем – парциальными припадками в возрасте 1-2 лет и завершается развитием epilepsia partialis continua в 3-4 года. [5]
Внутричерепная асимметрия может быть не диагностирована у новорожденного, если не была проведена визуальная диагностика. Среди уникальных диагностических протоколов – пренатальная УЗИ диагностика. КТ-снимки демонстрирует степень расширения полушария или части этого, что первоначально может быть навести на мысли о ВПР. МРТ – лучший диагностический метод. [12] Магнитно-резонансная томография за последние годы стала одним из ведущих методов диагностики. Совершенствуются техническое оснащение, программное обеспечение, развиваются методики получения изображений, что позволяет находить новые сферы применения МРТ.
МРТ плода представляет собой новый неинвазивный и безвредный метод визуализации, позволяющий детально рассмотреть плод, материнские структуры, родовые пути. До последнего времени получение качественных изображений плода было затруднено артефактами от его движения за время достаточно продолжительного исследования. С появлением высокопольных (1,5-ЗТ) томографов появилась возможность минимизировать этот недостаток за счет использования сверх быстрых (до 400 мс на срез) последовательностей. [5]
ЭЭГ может характеризоваться быстрым ритмом, паттерном «вспышка-подавление» или диффуз- ной медленноволновой активностью. При раннем дебюте припадков, межприступная ЭЭГ показывает полиморфные изменения, включающие высокоамплитудные спайки и спайк-волновые комплексы в пораженной гемисфере. [5]
Врожденные пороки развития являются большой социальной, экономической проблемой. Во-пер- вых, врожденная патология является причиной многих потерянных лет жизни для самого ребенка и для родных. А также является основной причиной гибели детей до пяти лет жизни. Во-вторых, экономические проблемы тяжелым бременем ложатся на бюджет семьи и государства.
Как правило, значимого улучшения на фоне терапии невозможно добиться. Рекомендуемым видом лечения является гемисферэктомия. Уже в первые месяцы после операции наблюдается улучшение. Прогноз после гемисферэктомии, в первую очередь зависит от функционального статуса контралатерального полушария. У четырех из восьми младенцев после операции отмечалась выраженная положительная динамика в результате мощной компенсации за счет здорового полушария. Ранняя ге- мисферэктомия прогностически выгодна, компенсаторные возможности здорового полушария высоки. Позже происходят серьезные изменения в контрлатеральном полушарии [12].
 
Клинический случай
 
Пациентка К.А. 05.01.2013
Жалобы на серии эпилептических приступов.
Анамнез жизни:
Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне ОРВИ в 1 триместре, гайморита, анемии.
На сроке беременности 28-29 недель на УЗИ было подозрение на ВПР головного мозга. Тогда была проведена МРТ плода и выставлен ДЗ: ЗВРП по асимметричному типу. Вентрикуломегалия у плода. ВПР ЦНС гидроцефалия.
 
 alt='' /
 
Рисунок 1 - МРТ снимки из архива SVS
Лаборатории. Пациентка К. А.,
05/01/2013г.р. На сканах определяются
постишемические изменения в правой гемисфере.
Вентрикуломегалия слева. Гипоплазия мозолистого
тела. (проф.Грушин Ю.В., 30.10.2012.)
Роды в сроке 38-39 недель. На фоне угрожающего состояния плода. Самостоятельное дородовое излитие ОПВ, безводный период около 10 часов. Учитывая все это, а также, заключение МРТ, было решено родоразрешить путем кесарево сечения в экстренном порядке.
Вес при рождении 2930, рост 50, окружность головы 34 см, груди 32 см, большой родничок 3,5*3,5 см. По Апгар 6-7 баллов. Состояние при рождении удовлетворительное. Крик громкий, тонус мышц физиологичный.
Анамнез заболевания: Первые жалобы появились 31.01.13 в возрасте 26 дней. Днем, на фоне соматического здоровья, в период бодрствования, отмечались эпизоды остановки дыхания. В это время ребенок становился вялым, отмечался цианоз носо губного треугольника. Длительность каждого эпизода остановки дыхания около 5 секунд. Постепенно стали учащаться, начали происходить с промежутком в 30 минут. Самостоятельно обратились за медицинской помощью. После стационарного лечения были выписаны с улучшением.
10.04.13 после пробуждения начались присту- пы по типу спазмов. Сознание не нарушено, на маму реагировала. Длилось около 15 минут, до приезда скорой. Дыхание в этот период было прерывистым. Госпитализированы, в стационаре был назначен депакин 110 мг\сут. Через день после выписки приступ повторился, протекал в виде подергивания правой ножки. Без потери сознания. Были повторно госпитализированы. Депакин заменили на конвулекс 450 мг\сут и топомакс 31 мг\сут. На этом фоне приступы сохранялись.
Данные лабораторных и инструментальных исследований:
ИФА на ВУИ от 31.01.13 — отрицательный.
КТ от 31.01.13 — выраженный гипоксический процесс в левой гемисфере. Энцефалит. Субарахноидальное кровоизлияние в затылочной области слева в стадии рассасывания.
НСГ от 11.02.13 — вентрикуломегалия слева. Стриарная васкулопатия по ишемическому типу.
Осмотр офтальмолога от 05.01.13 — ангиопатия сосудов сетчатки.
МРТ от 13.05.2013 – левосторонняя мегалэнцефалия в области сочетания с фокальной кортикальной дисплазией в левой теменной области. Гипогинезия мозолистого тела. (Завьялова М.Ю.) ЭЭГ от 10.05.2013
 
 alt='' /
 
 alt='' /
 
Заключение: патологический тип ЭЭГ, представленная гипсаритмией. На фоне асимметрии за счет тета-дельта замедления над левыми лобноцентрально-височными отведениями и депрессии в отведениях от правой гемисферы, регистрируется патологическая активность. Эпиактивность представлена комплексами острая-медленная волна, пик-полипик-медленная волна, острыми волнами над левыми центрально-теменно-височными отведениями. Стадии бодрствования и сна трудно дифференциируются. Сон распознается по увеличению индекса выраженности эпиактивности и наличием фрагментов веретен сна и К-комплексами. Во сне индекс выраженности эпиактивности возрастает. Также, независимо, начинает регистрироваться полипиковая активность над левой лобно-центральной областью с распространением на теменные отведения. После пробуждения в период кормления зарегистрирован сложно-парциальный приступ с ороалиментарными и моторными автоматизмами и вегетативным компонентом. (Михайлова Н.В., Акчурина Я.Е., Ситников И.Ю.).
В июне 2013 были проконсультированы проф. Меликяном А.Г., в.н.с. Архиповой Н.А., Гриненко О.А.
Из приведённых данных следует, что у ребенка наблюдается редкая аномалия развития головного мозга – гемимегалэнцефалия.
Повторная консультация была рекомендована через 6 месяцев после прибавки массы тела до 10-12 кг для решения вопросов о проведении функционального удаления пораженного полушария. При- чина отсрочки операции – большой риск нарушения гемодинамики из-за недостаточной массы тела.
С 22.04.2014 по 05.05.2014 ребенок находился на лечении в нейрохирургическом отделении Российской Детской Клинической Больницы. 24.05.2014 проведена операция: костнопластическая трепанация костей свода черепа, функциональная вертикальная гемисферотомия слева.
В послеоперационном периоде в неврологическом статусе отмечалось нарастание правостороннего гемипареза. Судорожных приступов не отмечается.
На ЭЭГ от 05.05.2014 - грубая асимметрия фоновой ритмики с выраженным замедлением слева, эпилептиформной активностью строго слева в виде комплексов пик\полипик-медленная волна, формирующие унилатеральный «супрессивно-взрывной» паттерн. Иктального периода не зарегистрировано. Пропагации эпилептиформной активности в правое полушарие не выявлено. (Доцент, к.м.н. Чадаев В.А.)
Рекомендована постепенная отмена топомакса и сабрила. После контрольного видео ЭЭГ мониторинга ночного сна решение вопроса об отмене кон- вулекса. А также реабилитационные мероприятия (гимнастика, массаж, ЛФК, бассейн) с сентября 2014.
Выводы:
Несомненно, ранняя диагностика врожденных пороков развития играет ключевую роль в выборе дальнейшей тактики лечения и имеет огромное прогностическое значение.
Распознавание гемимегалэнцефалии может быть проведено в условиях пренатального УЗИ обследования. Следующим шагом после чего назна- чается пренатальная МРТ диагностика, которая позволяет детально исследовать структуры головного мозга плода.
Приоритетным методом лечения гемимегалэн- цефалии является резекция пораженного полушария для обеспечения условий образования новых нейрональных связей в результате компенсаторных возможностей здорового полушария. Хирургическое лечение проводится на фоне приема противоэпилептических препаратов.
Существует два операционных метода функ- ционального удаления пораженного полушария: гемисферэктомия, которая подразумевает отсечение пораженного полушария и полное его удаление и гемисферотомия, при которой объем резекции мозго- вых структур минимален, при этом проводится только пересечение проводящих путей головного мозга. Достигается полное отсечение коры пораженного полушария от подкорковых ядер, ствола головного мозга и от другого полушария. Выбор тактики ведения операций в каждом случае индивидуален и зависит от каждого конкретного случая.
 
Наша благодарность
Мы от всей души благодарим всех, кто поддерживает нас финансово, морально и любыми другими видами помощи
Подробнее...

Cтатьи партнеров

Партнеры
         Международный казахский сервер               Витрина медицинских товаров и услуг       Фонд диабетического просвещения РК      


Журнал 'Нейрохирургия и неврология Казахстана'                                          
                                         

 

 

 
Меню портала
Информация от главного детского невролога Республики Казахстан
Видео передачи - "Что такое эпилепсия?"
Видео Он-лайн
Все об эпилепсии
Препараты с относительными и абсолютными противопоказаниями при эпилепсии и судорожных синдромах
Генетическое консультирование, новости в генетике
О портале
Пресса о нас
Контакты
Дружественные сайты

Конференции
  Прошедшие конференции и события
 

Web журнал портала
 Оглавление Веб Журнала
 Архив веб журнала
 

Сайты портала
Сайт "SVS Клиники имени Савинова В.М" (www.svs.kz)
Международное Бюро по эпилепсии Казахстана – Общественное Объединение SVS Nevro – Движение врачей и пациентов в борьбе с Тяжелыми заболеваниями Нервной системы и Эпилепсией (www.svsnevro.kz)
International Bureau for Epilepsy in Kazakhstan Public organization “SVS Nevro – doctors and patients movement against severe nervous system diseases and epilepsy (www.ibe.kz)

Экологически чистая еда без гормонов, антибиотиков и трансгенных компонентов! (www.food.svs.kz)

Добровольное общество милосердия (www.detdom.kz)

Факультет после дипломного обучения по нейрофизиологии и эпилептологии (www.eeg.kz)

Neurophysiology: Studying and Interpretation – Нейрофизиология: Изучение и интерпретация (www.nsi.kz)

Официальный сайт невролога Алматы Чулковой Ирины Федоровной (www.nevrolog.kz)

Медицинская интернет библиотека Diagnost.kz (www.diagnost.kz)

Журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» (www.neurojournal.kz)

Фонд Диабетического Просвещения Республики Казахстан (www.diafond.kz)


Каталог сайтов и ссылок. Каталог ресурсов на Promotion.SU  Референс Лаборатория Министерства Здравоохранения Республики Узбекистан  Shymkent.ru - Региональный портал Шымкента, Казахстан  Яндекс цитирования 

   
 
     
   

© 2004 - 2017 "SVS клиника имени Савинова В.М"

Звоните нам: +7 (727) 271-85-73, 234-79-72
Пишите нам: info@svsmedical.kz 

Создание и развитие портала, осуществляется Компанией Hi-Tech Global,
с 2004 года.

Хостинг предоставлен Компанией HHOST.kz, а разработано на лицензионном программном обеспечении, купленном в Компании Hi-Tech Soft.