Медицинский портал SVSMEDICAL.kz
Вся медицина Казахстана и зарубежья
www.svsmedical.kz

Главная страница   Добавить в избранное
 
 
 


* Работаем для Вас с 2004 года
   
 

Роландическая эпилепсия
К.Ю. Мухин, П.А. Темин, Е.А. Рыкова

Луиджо Роландо (1773-1831 г.), итальянский врач и анатом, дал классическое топографическое описание центральной борозды коры головного мозга. При идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста, характеризующейся короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ (полифазные спайки с локализацией в центральной и срединной височной областях) [14], эпилептогенной зоной являются нижние отделы роландической борозды. Изучение этой разновидности идиопатической парциальной эпилепсии начато более 40 лет назад. Первоначально были описаны специфические изменения ЭЭГ у определенной группы детей. В 1952 г. H.Gastaut [25] впервые обратил внимание на особые эпилептические изменения ЭЭГ у некоторых детей: полифазные спайки со строгой локализацией в перироландической области. Первое клиническое описание симптомов эпилепсии с роландическими спайками (1958 г.) принадлежит Р.Nayras и М.Веаussart [40]. В последующем Е.Gibbs и F.Gibbs [27], С.Lombroso [36], Р.Loisea и соавт. [35] провели клинический анализ симптомов при эпилепсии с роландическими спайками и предложили называть данную форму эпилепсии роландической. Авторы отметили ее благоприятный прогноз и отсутствие симптомов органического поражения центральной нервной системы.

Частота

Роландическая эпилепсия (РЭ) - одна из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста. Распространенность ее составляет 21 на 100 тыс. здорового детского населения [29]. Частота РЭ среди всех форм эпилепсии с дебютом до 13 лет варьирует по разным данным от 11,5% [15] до 25% [5]. Из 360больных эпилепсией детей, наблюдавшихся Р.Lerman [34],у 14,4% была диагностирована роландическая эпилепсия. Для сравнения заметим, что одна из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста - пикнолепсия – была диагностирована лишь у 10,5% пациентов. Не исключено, что истинная частота роландической эпилепсии в популяции значительно выше, так как у многих больных отмечаются единичные ночные приступы, часто остающиеся без внимания родителей и врачей [34].

Большинство авторов отмечают преобладание мальчиков среди больных роландической эпилепсии [3]. Соотношение мальчиков и девочек в среднем составляет 6:4 [11].Среди 100 бальных, наблюдавшихся Р.Lerman [34], было 62 мальчика и 38 девочек.

Клиника

Дебют роландической эпилепсии варьирует в возрастном интервале 2 – 14 лет. В 83% случаев РЭ дебютирует в возрасте 4 - 10 лет[5]. У подавляющего большинства пациентов приступы начинаются между 5-м и 10-м годом жизни с максимумом в возрасте 9 лет [9]. Средний возраст появления приступов - 9,9 года [33]. Начало заболевания в возрасте до 2 лет отмечается не чаще чем в 8% случаев [15]. Имеются единичные описания начала РЭ на 1-м году жизни [17], однако отнесение данных случаев к РЭ дискутируется [21].Начало заболевания после 11 лет также является редкостью, а после 14 лет такие случаи не наблюдаются [9].

Клиническая симптоматика приступов при роландической эпилепсии, как правило, типична. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично генерализованныс приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы [2].

Простые парциальные приступы составляют "ядро" роландической эпилепсии и наблюдаются у 70 - 80% больных. Наиболее типично начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения, "прохождения электрического тока" унилатерально в области глотки, языка, десны. Вслед за аурой развивается парциальный приступ. Возможны следующие варианты: гемифациальные приступы; унилатеральные тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица; фарингооральные приступы; унилатеральные судороги губы, языка, глотки, гортани, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. Гемифациальные приступы имеютместо у 37% больных, фарингооральные - у 53% [91. Часто во сне больные издают своеобразные горловыезвуки типа "бульканья", "хрюканья", "полоскания горла". Истинную частоту соматосенсорных приступов (щечная парестезия по терминологии J.Aicardi [5]) определить сложно, так как дети, особенно маленькие, затрудняются описать свои ощущения во время приступов.

У 20% больных судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8%случаев вовлекать и ногу (унилатеральные приступы). По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных роландической эпилепсии. Они наиболее характерны для младших детей, и возникновение генeрализованных приступов "жестко" приурочено ко сну. Наличие у пациентов длительное время только генерализованных судорожных приступов нехарактерно для РЭ, как и наличие абсансов, психомоторных приступов и приступов с психическими симптомами [5].

Продолжительность приступов при роландической эпилепсии, как правило, небольшая [5] от нескольких-секунд до 2-3мин. У 11% [16] - 22% [5] больных продолжительность пароксизмов превышает 10-15 мин, у 16% [5] отмечаются тяжелые продолжительные приступы ,заканчивающиеся постприступным гемипарезом (паралич Тодда). Частота приступов при РЭ обычно невысока - в среднем 2 в год [5]. В первые 1-2 года с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже. После 13-16 лет возможно полное исчезновение приступов. У 10-40% детей наблюдается единичный приступ за все время болезни, даже если они не получают антиконвульсантов [41].Еженедельные и более частые, ежедневные приступы наблюдаются лишь в 6% [35] - 20% [34] случаев. Серийные приступы и повторные в течение одной ночи редки и наблюдались в 3% случаев, описанных Т . Deonna и со авт.[17].

В редких публикациях [15,16,23,34] сообщается о развитии эпилептического статуса при РЭ. Часто та его при РЭ составляет около 11% [16]. Подробное описание эпилептического статуса у больных РЭ представлено в работе N . Fejerman и А.Di Blasi [23]. Авторы наблюдали 2 мальчиков 8 лет с дебютом РЭ в 3 года, у которых возник длительный статус гемифациальных приступов. Сознание было сохранено, однако констатировались анартрия и выраженное слюнотечение. Пероральное назначение антиконвульсантов в высоких дозах, как и парентеральное введение диазепама или лоразепама, не оказало влияния на эпилептический статус. Лишь назначение гормональных препаратов(дексаметазон) полностью купировало судороги.Вызывает сомнение, однако, отнесение данныхслучаев к роландической эпилепсии. У одного из этих пациентов наблюдались типичные абсансы, у другого -приступы с джексоновским маршем; у обоих приступы были резистeнтны к антиконвульсантам . Возможно, данные случаи представляют собой атипичную форму РЭ. Е.Roulet и соавт. [42] описал иэпилептический статус у мальчика 6 лет с роландической эпилепсии. Единственным его проявлением было длительное слюнотечение в сочетании с оролингвомоторной диспраксией. На ЭЭГ во время слюнотечения регистрировались спайк-волновые комплексы ,включая роландические. При увеличении дозы карбамазепина слюнотечение прекратилось. По мнению авторов, длительное перманентное слюнотечение у больных роландической эпилепсии может быть единственным симптомом эпилептического статуса.

Пароксизмы РЭ связаны с ритмом сон -бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы ,возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. При ночных приступах пароксизмы возникают в период пробуждения (35%), реже – все редине ночи (25%) и при засыпании (20%). У 25-30%больных приступы наблюдаются как во сне, так и всостоянии бодрствования [5]. Лишь у 5-25% пациентов они возникают исключительно со время бодрствования [5,34]. Имеется некоторое различие картины приступов в зависимости от ритма сон - бодрствование. Дневные приступы практически всегда простые парциальные, чаще гемифациальные ,короткие, ночные, как правило, более тяжелые, продолжительные, обычно унилатеральные или вторично генерализованные. Провести оценку сознания у пациентов с ночными приступами сложно; феномен анартрии часто симулируетклинику выключения сознания. Сложные парциальные приступы при роландической эпилепсии редки и составляют лишь около 5% всех случаев [15]. Возможно, на протяжении приступа у некоторых больных имеет место "флюктуация" уровня нарушения со знания.

J.Aicatdi и J.Сhevrie [4] была выделена группа больных сосвоеобразным эпилептическим синдромом ,клиническая симптоматика которого была схожа с роландической эпилепсией. У больных отмечались простые парциальные гемифациальные и гемиклонические приступы,однако в сочетании с миоклонически-астатическими, атоническими приступами и в ряде случаев с абсансами. Данная группа наблюдений классифицирована какатипичный вариант РЭ. Частота его, согласно Т.Deonnaи соавт. [16], составляет 5% среди всех больных РЭ.Таксономическое положение данного синдрома спорно. По мнению J.Aicatdi и J.Сhevrie [5], данная форма эпилепсии является нозологически самостоятельным синдромом с четко очерченными клиникой, изменениями ЭЭГ и прогнозом. Другие авторы предполагают наличие атипичного варианта в рамках РЭ [17]. Подробное описание данного синдрома представлено Т.Deonna и соавт. [16] на примере 6 пациентов. Среди обследованных больных преобладали мальчики. Приступы дебютировали в возрастном интервале от 2 до 7 лет у неврологически нормальных детей с сохранным интеллектом. Клинические симптомы включали различные виды приступов. Характерными были ночные простые парциальные приступы, подобные таковым при РЭ, миоклонически-астатические и атонические приступы. У ряда больных отмечались атипичные абсансы. Приступы во всех случаях были частыми, ежедневными и приводили к многократным падениям пациентов и тяжелым ушибам. На ЭЭГ типичные роландические спайки сочетались с медленными комплексами пик-волна, характерными для синдрома Леннокса - Гасто. Отмечалось нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.

Клиническая симптоматика атипичной роландической эпилепсии носит черты целого ряда эпилептических синдромов: РЭ (простые парциальные ночные приступы в сочетаниис типичными роландическими спайками), синдрома Леннокса - Гасто (частые атонически-астатические приступы, атипичные абсансы в сочетании с медленными комплексами пик-волна) и эпилепсии смиоклонически-астатическими приступами,описанной Н.Doose [19]. Однако кардинальным отличием атипичной роландической эпилепсии от синдрома Леннокса – Гасто и эпилепсии с миоклоничeски-астатическими приступами являются отсутствие у пациентов нарушений интеллекта и хороший прогноз. Р.Loisea и соавт. [35] провели катамнестическое исследование13 пациентов с атипичной РЭ в течение не менее 9лет. Спустя разный промежуток времени во всех случаях была достигнута полная ремиссия, при этом большая часть пациентов (10) не применяли регулярной противоэпилептической терапии. Авторы не отметили ни отставания в психическом развитии, ни серьезных нарушений поведения как в наиболее активный период заболевания, так и в период ремиссии, что сближает данные случаи с типичной РЭ. По мнению авторов, при данном синдроме следует избегать "агрессивной" противоэпилептической терапии ввиду хорошего прогноза.

O.Dulac и соавт. [21] проанализировали случаи парциальной эпилепсии с ранним дебютом - между 8днями и 3 годами жизни. Среди 442 больных выявлено 17с парциальной эпилепсией с ранним дебютом .Приступы характеризовались как простые парциальные с частой вторичной генерализацией. По мнению авторов, данные случаи являются переходной формой между доброкачественной эпилепсией новорожденных и РЭ. В отличие от двух указанных синдромов прогноз был неблагоприятными приступы не поддавались медикаментозной терапии. Последующие исследования покажут, являются ли случаи парциальной эпилепсии с дебютом в первые 3 года жизни нозологически самостоятельным синдромом или еще одним" атипичным вариантом" РЭ.

Неврологический статус

Неврологический статус у детей, страдающих роландической эпилепсии, изучен достаточно подробно. Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам эпилепсии, при которых отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, что подтверждается большинством публикаций. Более того, по мнению А. Веаumanoir и соавт. [8] наличие таких симптомов противоречит критериям диагноза роландической эпилепсии. Однако в последние годы благодаря внедрению в клиническую практику высокоэффективных нейрорадиологических методов исследования(компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, позитронная эмиссионная томография) появились единичные сообщения об обнаружении структурных изменений в головном мозге у больных РЭ.

Из 100 больных, наблюдавшихся Р.Lerman и S.Kivity [33], у 4 констатированы симптомы органического поражения центральной нервной системы: детский церебральный паралич (гемипаретическая и тетраплегическая формы), микроцефалия, умеренная задержка умственного развития. Во всех этих случаях диагноз РЭ не вызывал сомнения и был подтвержден как клинически, так и нейрофизиологически. Пневмоэнцефалография не выявила нарушений у данных больных. S.Blom и J.Heijbet [11]в 3 (7,5%) из 40 случаев РЭ обнаружили у больных центральный гемипарез. E.Roulet и соавт. [42] отметили проявления оролингвомоторной диспраксии у больного РЭ. Такие симптомы, как микроцефалия, косоглазие, мозжечковая недостаточность, задержка психического и речевого развития, констатировали у ряда больных РЭ Р.Santanelli и соавт.[43]. Синдром гиперактивности был обнаружен у 16,7%больных РЭ [34].

Генетика

Р.Вrау и W.Wiser [13] первыми констатировали наличие семейных случаев роландической эпилепсии и предположили аутосомно-доминантную модель наследования с неполной пенетрантностью и возрастной зависимостью. В последние десятилетия проведены многочисленные клинико-генеалогические исследования при роландической эпилепсии, подтверждающие правомерность данной концепции. Согласно обобщенным данным литературы, 8,9% [35] - 68% [29]больных РЭ имеют родственников, страдающих эпилепсией или имеющих приступы в анамнезе, и до 30% [13] - родственников с наличием на ЭЭГ роландических спайков при отсутствии приступов. Частота обнаружения спайков у сибсов пробандов и детей, родители которых страдали РЭ, составляет25-36% (в популяции здорового населения - 1,4-5% [З7]).Однако лишь у малой части из них (12% в исследовании Р.Вrау и W.Wiser [13]) отмечались приступы: остальные были клинически здоровы. Характер приступов у родственников больных роландической эпилепсии может быть различным. Типичные приступы, характерные для РЭ, констатируются у 13%родственников, абсансная эпилепсия - у 10%, гснсрализованные судорожные приступы - у 3%,фокальная эпилепсия - у 1% [9].

В ряде исследований изучена конкордантность монозиготных близнецов по РЭ. Обнаружена высочайшая конкордантность по наличию на ЭЭГ роландических спайков, но не по развитию самой РЭ. T.Kajitani и соавт. [30] изучили 3 пары монозиготных близнецов в возрасте 5-11 лет, в которых один из сибсов страдал РЭ. Во всех случаях констатирована типичная роландическая эпилептическая активность на ЭЭГ, но ни у одного из здоровых сибсов не было никаких проявлений РЭ.

В последние годы была выдвинута гипотеза о мультифакторном наследовании роландической эпилепсии [29]. Она основывается на том факте, что лишь у небольшой части детей, имеющих на ЭЭГ роландические спайки, в дальнейшем развивается РЭ. Предполагается, что роландические спайки и развитие РЭ детерминированы двумя различными, но сцепленными генами. В 1982 г. O.Eeg-Olofsson и соавт. [22] обнаружили, что у родителей, сибсов и других родственников детей, больных РЭ, низкая встречаемость гаплотипа А1В8 антигенов лейкоцитарной гистосовместимости. Частота его в общей популяции крайне высока [22]- Возможно, что данный гаплотип играет роль протектора или ингибирующего фактора, препятствующего развитию РЭ.

Интересны исследования, раскрывающие взаимосвязь РЭ с фебрильными судорогами. E.Frantzen и соавт. [24] сообщили, что у 20% детей с фебрильными судорогами в дальнейшем на ЭЭГ появляется фокальная эпилептическая активность, идентичная роландическим спайкам. Ни у одного из этих пациентов не отмечалось в дальнейшем эпилептических приступов. Исследования на монозиготных близнецах также показали возможное генетическое сцепление между РЭ и фебрильными судорогами. M.Lennox-Buchthul [32] изучила 24 пары монозиготных близнецов, в которых по крайней мере у 1 из пары имелись фебрильные судороги, и выявила, что 20% их сибсов имели редкие ночные приступы. У 2 из 24 обнаружено сочетание ночных приступов с фебрильными судорогами. К сожалению, автор не идентифицировала данные ночные приступы, однако по характеру их течения и возрасту дебюта можно предположить, что это случаи РЭ. В исследовании T.Kajitani и соавт. [31] среди 3 пар монозиготных близнецов 3 имели РЭ и 5 - фебрильные судороги. Данные работы могут свидетельствовать о генетическом сцеплении РЭ и фебрильных судорог. Подтверждением этой гипотезы служит и клиническая схожесть двух данных синдромов: высокая генетическая детерминированность, "жесткий" возрастзависимый дебют, доброкачественный прогноз [1] .

Остается неясной роль экзогенных, средовых факторов в развитии роландической эпилепсии. H.Doose и W.Baier [18] предположили, что генетические факторы при РЭ детерминируют низкий порог судорожной готовности головного мозга. При этом здоровых детей, имеющих на ЭЭГ роландические спайки, они расценили как субклинических носителей с низким судорожным порогом. По мнению авторов, воздействие различных экзогенных факторов в онтогенезе, а также сцепление с другими генами может способствовать у таких пациентов клинической манифестации заболевания и оказывать некоторое влияние на его течение. Т.Каjitani и соавт. [30] описали 3 родных сибсов, у каждого из которых на ЭЭГ имелись типичные роландические спайки. У одного из сибсов РЭ дебютировала в 4 года во время лихорадочного заболевания, у другого отмечался единственный приступ в возрасте 10 лет при просмотре телепередач, третий миновал "критический период" для дебюта и был здоров. Данное наблюдение иллюстрирует полиморфизм клинических проявлений заболевания, что может зависеть от различных экзогенных воздействий.

Факторами, трансформирующими субклиническое носительство в РЭ, могут быть патология беременности и родов, травмы головы, нейроинфекции и пр. [5]. Однако более чем у половины детей, страдающих РЭ, указание на наличие данных факторов в анамнезе отсутствует[15].

Электроэнцефалография

Необходимым исследованием для объективизации диагноза РЭ является электроэнцефалография [14].На ЭЭГ в межприступном периоде при РЭ обнаруживаются характерные, типичные "роландические" или "центровисочные" комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (100 - 300 мВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс (см. рисунок). Они имеют тенденцию к возникновению группами. Данные комплексы напоминают зубцы QRST ЭКГ. Роландические комплексы "жестко" локализованы: центральная и центровисочная области. Роландические комплексы могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам) - 60% больных, так и билатерально - 40% [29].Эпилептические комплексы, как правило, независимы друг от друга, лишь в редких случаях наблюдается их билатерально-синхронное распространение с амплитудным преобладанием с одной стороны [26,34].

D.Gregory и Р.Wong [28] провели изучение точной локализации роландических спайков, используя метод компьютеризированного топографического картирования. Авторы обнаружили, что максимум "позитивности" электрического диполя при РЭ находится в центрально-височной области, а максимум "негативности" - в лобной. Предположено, что специфические ЭЭГ-паттерны при РЭ исходят из зоны, расположенной в нижних отделах роландической борозды, на границе с сильвиевой бороздой. Типичной особенностью изменений ЭЭГ при РЭ является нестойкость паттернов, их вариабельность от одной записи к другой. Роландические спайки могут исчезать, а затем появляться вновь, менять стройность, конфигурацию даже при двух последующих записях ЭЭГ через короткий промежуток времени. Нестойкость ЭЭГ-паттернов при РЭ свидетельствует, по мнению J.Aicardi [5], об отсутствии органических изменений в головном мозге при РЭ. В связи с этим отсутствие роландических спайков при однократном злектроэнцефалографическом исследовании не может считаться убедительным аргументом для исключения диагноза РЭ при наличии типичной картины приступов [15]. Крайне важным для подтверждения диагноза РЭ является исследование ЭЭГ во время сна. Около 30% детей, страдающих РЭ, имеют роландические спайки исключительно во время сна [29]. Во время дремоты и на всех стадиях сна отмечается тенденция к переходу унилатеральных роландических комплексов в билатеральные [34].

Интересной находкой при РЭ является обнаружение на ЭЭГ наряду с типичными роландическими комплексами и других эпилептических паттернов. От 10 до 20% детей с РЭ имеют на ЭЭГ пик-волновые комплексы в других зонах коры, главным образом в затылочной области [41]. Морфология "затылочных комплексов "близка к роландическим и к наблюдаемым при доброкачественной фокальной эпилепсии с затылочными пароксизмами [10]. По мнению J.Aicardi [5],частота "затылочных комплексов" при Рэо братно пропорциональна возрасту ребенка и является нередкой у больных до 3 лет жизни. От 7% [34]до 20% [5] пациентов с РЭ демонстрируют на ЭЭГ типичную генерализованную пик-волновую активность с частотой 3-4 Гц, нередко возникающую при гипервентиляции. У отдельных больных возможно появление медленных пик-волновых комплексов. Большинство авторов придерживаются однозначного мнения об отсутствии корреляции между частотой и выраженностью пик- волновыхкомплексов на ЭЭГ и особенностями течения заболевания.

Исследование ЭЭГ во время приступа представляется довольно сложным ввиду низкой частоты приступов при РЭ. B.Dalla-Bernardina и соавт. [15]описали во время ночного приступа появление на ЭЭГ низкоамплитудной быстрой активности в центрально-височной области, переходящей в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующим охватом всего полушария.

Нейрорадиологическое исследование

Сведения о нeйрорадиологическом исследовании у больных РЭ единичны. H.Gastaut [25] одним из первых изучил данные компьютерной томографии у 15 больных РЭ и не нашел патологических изменений ни в одном случае. В последующем при нейрорадиологическом исследовании у больных РЭ были обнаружены некоторые структурные изменения в головном мозге: расширение сильвиевой щели, наличие полости прозрачной перегородки (2 из 13случаев) [39], вентрикуломегалия, арахноидальные кисты (3 из 17 случаев) [38]. Р.Santanelli и соавт. [43] представили подробное клиническое и нейрорадиологическое описание 3 случаев РЭ, сочетающейся со структурными изменениями головного мозга. У одного больного была выявлена липома мозолистого тела, у другого (соспондилоторакальной дисплазией) – агенезия мозолистого тела с вентрикуломегалией, у третьего - множество церебральных, преимущественно перивентрикулярных, кальцификатов (врожденный токсоплазмоз). У всех этих больных наблюдались типичная клиническая картина РЭ и роландические спайки на ЭЭГ.

Обнаруженные при нейрорадиологическом исследовании у единичных больных РЭ органические симптомы поражения головного мозга трудно интерпретировать однозначно. Не исключено, что эти нарушения не имеют непосредственной причинно-следственной связи с РЭ и могут быть вызваны сочетанием РЭ с другими заболеваниями - детским церебральным параличом, микроцефалией, токсоплазмозом, эктомезодермальными дисплазиями. Как и в популяции в целом, у больных РЭ могут наблюдаться перинатальное поражение центральной нервной системы, постнатальные черепно-мозговые травмы. Частота перинатальных поражений центральной нервной системы среди больных РЭ составляет 6% [16]- 13% [34], сотрясения головного мозга - 4 - 5% [34], что не превышает статистических данных в популяции здоровых детей. Принципиально важный и до конца не решенный вопрос - влияют ли данные экзогенные факторы на возникновение и течение РЭ. По мнению J.Aicardi [5], нарушения, обнаруженные в головном мозге у больных РЭ, не могут быть причиной эпилепсии, а являются случайными находками. С другой стороны, нельзя игнорировать тот факт, что у ряда больных РЭ структурные изменения с головном мозге локализуются в нижних отделах роландической борозды [43], а это не исключает полностью возможность существования "симптоматической" формы эпилепсии.

Лечение

За последние годы в лечении РЭ апробирован целый ряд противоэпилептических препаратов. Большинство авторов рекомендуют применять препараты, преимущественно воздействующие на парциальные формы эпилепсии: карбамазепин (финлепсин, тегретол) и дифенин (фенитоин). При лечении РЭ необходимо избегать политерапии, а также на значения противосудорожных препаратов в высоких дозах. Доброкачественное течение РЭ, отсутствие интеллектуально-мнестических нарушений у пациентов не дают оснований рекомендовать "агрессивную" антиконвульсантную политерапию для лечения данной формы эпилепсии ввиду возможности развития тяжелых побочных эффектов.

По мнению P.Lerman [34], а также В. Dalla-Bermardina и соавт.[15], одним из препаратов выбора влечении РЭ является фенитоин в низких и средних дозах. При возникновении приступов исключительно в ночное время или в период пробуждения рекомендован однократный прием фенитоина на ночь. Во всех наблюдавшихся авторами случаях применение средних терапевтических доз фенитоина приводило к полной клинической ремиссии приступов. Согласно данным P.Lerman и S.Kivity [33], эффективность фенитоина в лечении РЭ превышает таковую карбамазепина и фенобарбитала.

Карбамазепин также высокоэффективен в лечении РЭ [41] и отличается от дифенина минимальной выраженностью побочных эффектов терапии.

Сультиам (осполот) эффективен и хорошо переносится больными РЭ [19]. Применение барбитуратов (фенобарбитал, бензонал) лимитировано частым и тяжелым побочным влиянием на интеллектуально-мнестическис функции и поведение детей [5] и не может быть рекомендовано для лечения РЭ.

В последние годы появились публикации, свидетельствующие об эффективности препаратов вальпроевой кислоты (депакин, конувулекс) при РЭ[6,15,29]. Важной особенностью их является позитивное влияние на интеллектуально-мнестические функции пациентов и хорошая переносимость [12]. Однако, катамнестические исследования эффективности применения вальпроатов при РЭ отсутствуют.

Большинство авторов считают, что продолжительность применения антиконвульсантов при РЭ не должна превышать 2 лет с момента последнего приступа [35]. В среднем продолжительность медикаментозного лечения при РЭ составляет 3,2 года [33]. Однако в случае раннего дебюта приступов (2-3 года) лечение должно быть продолжено до 10-летнего возраста, независимо от длительности ремиссии [4]. Лечение рекомендуется назначать только после повторного приступа. Сохранение на ЭЭГ типичной эпилептической активности не может являться причиной продолжения антиконвульсантной терапии, если у больного имеется длительная ремиссия.

Прогноз

Особенностью РЭ является хороший прогноз заболевания [20]. По данным P.Loisea и соавт. [35], после 13лет приступы РЭ исчезли у 93,5% из 168 обследованных больных, а после 16 лет - у 98,8%. P.Loisea и соавт. [35] подробно исследовали влияние отдельных клинических симптомов РЭ на прогноз заболевания. В качестве возможных факторов, влияющих на прогноз, были проанализированы пол пациентов, возраст дебюта эпилепсии, частота и характер приступов, их суточное распределение, особенности неврологического статуса. У всех 168 пациентов с РЭ прослежен катамнез в течение не менее 4 лет с момента последнего приступа. Выделены факторы, влияющие на прогноз РЭ: возраст дебюта и частота приступов. Обнаружено, что лишь возраст дебюта эпилепсии статистически достоверно коррелирует с прогнозом РЭ. Установлено, что продолжительность заболевания и резистентность к терапии увеличиваются при раннем (до 4 лет) и позднем (после 10 лет) дебюте эпилепсии. Все остальные факторы существенно не влияют на прогноз РЭ.

Длительное наблюдение больных в катамнезе обнаружило возможность рецидивов приступов при РЭ после продолжительной ремиссии. Частота рецидивов приступов во взрослом возрасте при РЭ невысока - от 1,8% [35] до 4% [34]. Рецидив приступов чаще наблюдается у женщин в период гормональной перестройки, через 3 - 10 лет с момента наступления ремиссии, и не связан с приемом антиконвульсантов [35]. В большинстве случаев появляются генерализованные судорожные приступы, единичные или редкие. Важной особенностью является отсутствие на ЭЭГ типичных роландических спайков; по мнению P.Loisea и соавт. [35], ЭЭГ у данных пациентов обычно в пределах нормы.

Учитывая генерализованный характер приступов, появление их спустя длительное время после наступления ремиссии, отсутствие роландических спайков на ЭЭГ, P.Lerman [34] предположил, что данные случаи не имеют отношения к РЭ и представляют собой возникновение эпилепсии de novo. Противоречит данной концепции тот факт, что частота рецидивов при РЭ (2-4%) значительно превышает популяционную частоту эпилепсии (0,8%). Возможно, в возникновении приступов во взрослом возрасте при РЭ играет роль взаимодействие экзогенных факторов с генетически детерминированным снижением порога судорожной готовности. Одним из "разрешающих" факторов может явиться нарушение гормонального баланса в организме.

Другой возможной причиной рецидивов приступов может быть существование стойких структурных изменений в головном мозге с локализацией в нижних отделах роландической или сильвиевой борозды. G.Ambrosetto и соавт. [6] описали рецидив типичных "роландических" приступов у больного в возрасте 21 года. Пациент страдал РЭ с 10 лет: ночные простые парциальные и вторичногенерализованные приступы. С 13 лет наступила ремиссия, с 16 детой прекратил прием антиконвульсантов. В 21 год без видимой причины у больного развились точно такие же парциальные и вторично генерализованные приступы в ночное время с частотой 1-4 в месяц. При компьютернойтомографии патологии не выявлено. На ЭЭГ в 21 год ив 30 лет (в динамике) - правосторонний фокустипичной роландической активности. Уникальностьданного наблюдения состоит в том, что у больного РЭ приступы вновь возникли спустя 8 лет после наступления ремиссии и носили типичный для РЭ характер, являясь, однако, резистентными к антиконвульсантам. По мнению авторов, в данном случае имеется высокая вероятность наличия у больного структурных изменений в роландической области, что может быть выявлено при более тщательном нейрорадиологическом обследовании (ядерно-магнитный резонанс, позитронная эмиссионная томография).

Дальнейшие исследования покажут соотношение генетических и экзогенных факторов в детерминации РЭ и возможность существования "симптоматических" форм РЭ, обусловленных структурными изменениями, локализованными в роландической области. Необходимо также проведение молекулярно-генетических исследований с целью поиска генов, ответственных за развитие РЭ. Это позволит определить взаимосвязь РЭ с другими формами идиопатической эпилепсии, такими как доброкачественная затылочная эпилепсия Гасто, детская абсанс-эпилепсия и др.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю. Фебрильныесудороги. Методические рекомендации. М. 1987; 24.
2. Карлов В.А. Эпилепсия. М. 1990; 219 - 223.
3. Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Там же 1977, 148 - 149.
4. Aicardi .J., Chevrie J.-J. Dev Med Child Neurol 1982, 24: 281 - 292.
5. Aicardi J. Epilepsy in children 1986; 4.
6. Ambrosetto G., Tenuper P., Baruzzi A. J Neural Neurosurg Psychiat 1985; 48: 90.
7. Bancaund J., Collomb D., Dell M.B. Rev Neurol 1958; 99: 206 - 209.
8. Beaumanoir A., BallisT.,Varfis G., Ansai K. Epilepsia l974; 15: 301 - 315.
9. Beaussart M., Favou R. Ibid 1978; 19: 337 - 342.
10. Beydoun A"index.html" Garofalo E.A"index.html" Drury I. Ibid 1992; 33: 1091 - 1096.
11. Blom S., Heijbel J. Ibid 1982: 23: 629 - 631.
12. Bourgeois B.F.D. Ibid 1994. 35: 2: 18 - 23.
13. Bray P.P., Wiser W.C. Pediatrics 1965; 36: 207 - 211.
14. Comissionon Classification and Terminology of the ILAE. Epilepsia 1989; 30: 389 -399.
15. Dalla-Bermardina В., Sgro V., Fontana E. Epileptic syndromes in infancy, childhoodand adolescence. Paris 1992; 173 - 186.
16. DeonnaTh., ZieglevA-L., Despland P.-A. Neuropediatrics 1986; 17: 144 - 151.
17. Deonna Th., Zieglev A.-L., Despland P.-A. Guyvan Меllе. Epilepsia 1986; 27: 241- 247.
18. Doose Н., Baier W.K. Еuгор J Pediatr 1989; 149: 152 - 158.
19. Doose H. Epileptic syndromes in enfancy, childhood and adolescence. Paris 1992; 103- 114.
20. Dreifuss F.E. Epilepsia 1994; 35: 2: 30 - 34.
21. Dulac O., Cusmai R., Olivera K.de. Ibid 1989; 30: 798 - 801.
22. Eeg-Olofsson O., Safwenbery J., Wigrtz A. Ibid 1982; 23: 27 - 34.
23. Fejerman N., Di Blasi A.M. Ibid 1987; 28: 351 - 355.
24. Frantzen E., Lennox-Buchthal M., Nygaakt A. Electroen-cephalogr Clin Neurophysiol1968; 24: 197 - 212.
25. Gastaut H. Rev Neurol 1952; 87: 488 - 490.
26. Gastaut H., Gastaut J.L. Epilepsia 1976; 17: 325 - 326.
27. Gibbs E.L., Gibbs F.A. Ibid 1960; 1: 448 - 453.
28. Gregory D.L., Wong P.K. Ibid 1984, 25: 705 - 711.
29. Heijbel J. Pediatric Epilepsy. Helsinky 1989.
30. Kajitani Т., Nakaltmra M., Llcaka K., Kobuchi S. Advances in Epileptology 1980; 4:171 - 175.
31. Kajitani Т., Kimura Т., Sumita M., Kaneco M. Brain Dev 1992; 14: 230 - 234.
32. Lennox-Buchthul M. Epilepsia 1971, 12: 197 - 212. 33. Lerman P., Kivity S. ArchNeural 1975; 32: 261 - 264.
33. Lerman P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Paris 1992;173 - 186.
34. Loisea P., Duche В., Cordova S. et al. Epilepsia 1988; 29: 229 - 235.
35. Lombroso C.T. Arch Neurol 1967; 17: 52 - 59.
36. Luders Н.O., Lesser R.P., Dinner D.S., Morris H.H. Epilepsy - electroclinicalsyndromes. Berlin 1987; 303 - 346.
37. Mambelli M., Moscano F., Maroni P. et al. Bulll. Liga Int. Epilepsy 1985; 51/52: 79- 80.
38. Morikawa Т., Osawa Т., Ishihara O., Seino M. Brain Dev 1979; 1: 303 - 346.
39. Nayrac P., Beaussart M. Rev Neurol 1958; 99: 201 - 206.
40. Panayiotopoulos С.Р. J Neurol Neurosurg Psychiat 1993; 56: 2 - 5.
41. Roulet E., Deonna Th., Despland P.A. Epilepsia 1989; 30. 564 - 568.
42. Santanelli P., Вureau M., Magaudda A. et al. Ibid 1989; 30: 182 - 188.

Статья взята с ресурса www.nevromed.ru

 



 

 

 
Меню портала
Информация от главного детского невролога Республики Казахстан
Видео Он-лайн
Все об эпилепсии
Препараты с относительными и абсолютными противопоказаниями при эпилепсии и судорожных синдромах
О портале
Пресса о нас
Контакты
Дружественные сайты

Web журнал портала
 Оглавление Веб Журнала
 Архив веб журнала
 

Сайты портала
Сайт "SVS Клиника имени Савинова В.М" (www.svs.kz)
Международное Бюро по эпилепсии Казахстана – Общественное Объединение SVS Nevro – Движение врачей и пациентов в борьбе с Тяжелыми заболеваниями Нервной системы и Эпилепсией (www.svsnevro.kz)
International Bureau for Epilepsy in Kazakhstan Public organization “SVS Nevro – doctors and patients movement against severe nervous system diseases and epilepsy (www.ibe.kz)

Экологически чистая еда без гормонов, антибиотиков и трансгенных компонентов! (www.food.svs.kz)

Добровольное общество милосердия (www.detdom.kz)

Сайт Кафедры Анестезиологии и Реаниматологии (www.kazanesthesia.kz)

Факультет после дипломного обучения по нейрофизиологии и эпилептологии (www.eeg.kz)

Neurophysiology: Studying and Interpretation – Нейрофизиология: Изучение и интерпретация (www.nsi.kz)


Каталог сайтов и ссылок. Каталог ресурсов на Promotion.SU  Референс Лаборатория Министерства Здравоохранения Республики Узбекистан  Shymkent.ru - Региональный портал Шымкента, Казахстан  Яндекс цитирования 

 
     
   

© 2004 - 2016 "SVS клиника имени Савинова В.М"

Звоните нам: +7 (727) 271-85-73, 234-79-72
Пишите нам: info@svsmedical.kz 

Создание и развитие портала, осуществляется Компанией Hi-Tech Global,
с 2004 года.

Хостинг предоставлен Компанией HHOST.kz, а разработано на лицензионном программном обеспечении, купленном в Компании Hi-Tech Soft.