Медицинский портал SVSMEDICAL.kz
Вся медицина Казахстана и зарубежья
www.svsmedical.kz

Главная страница   Добавить в избранное
 
 
 


* Работаем для Вас с 2004 года
   
 

Синдром Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто (синдром ЛГ) относится к генерализованным формам эпилепсии. Наследственно обусловленные формы синдрома встречаются крайне редко, чаще синдром обусловлен поражением центральной нервной системы как во время внутриутробного развития, так и неблагоприятными факторами воздействующими на ребенка во время родов и после них. Нередко причина так и остается не выясненной. Часто синдром Леннокса – Гасто является результатом эволюции энцефалопатии детского возраста и синдрома Веста и отностится к возрастзависимым устойчивым к лечению формам эпилепсии.

Заболевание дебютирует в возрасте от 2 до 8 лет. Пик начала приходится на возраст 3-5 лет. Если есть органическое поражение головного мозга, то отмечается более раннее начало.
В 10% случаев до развития синдрома ЛГ бывают судороги на фоне температуры (фебрильные судороги).
Клинически синдром ЛГ проявляется дефектом интеллектуального развития в 90 % случаев, ежедневными разнообразными приступами, которые кстати, зачастую родителями не распознаются.

Опишем некоторые из них:

*
Тонические – наиболее характерны приступы с вовлечением мускулатуры туловища, конечностей, шеи. Проявляются в виде спазмов с внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием, разведением (раскидыванием) или вытягиванием рук вперед, поджиманием ножек. Обычно они не продолжительны (от нескольких c екунд до 1 минуты). Типично возникновение приступов во время сна, например, в виде приоткрывания глаз и потягивания в течение несколких секунд, что родители, естественно, не могут оценить должным образом.
*
Атипичные абсансы – это вид приступов, не сопровождающихся судорожными проявлениями, харктеризуются утратой сознания, взгляд при этом «растерянный», рот полуоткрыт, могут быть слабые подергивания мимической мускулатуры, век, губ. Частота возникновения –многократно в сутки. Опять-таки, если абсанс длится менее 5 секунд, то он не заметен окружающим.
*
Эпилептические приступы падений – характеризуются вздрагиваением, приподнимание плеч, выбрасыванием рук вперед и коротким неполным приседанием, либо другой вариант – внезапное сгибание шеи, наклон туловища и падение вперед. Продолжительность приступов падений очень короткая – несколько секунд, сознание обычно не нарушается.

Другие виды приступов встречаются гораздо реже – миоклонические, характеризующиеся короткими мимолетными сокращениями мышц конечностей или лица, генерализованные тонико-клонические приступы в детском возрасте встречаются редко и т.д.
Полиморфизм приступов – отличительная черта СЛГ и для каждого из видов этих приступов характерна своя ЭЭГ картина, поэтому описывать электро-энцефалографические критерии всех из них не невропатологу, бессмысленно, так как придется объяснять всю неврологию и нейрофизиологию.

Как правило, рутинная запись биопотенциалов головного мозга производимая в поликлиниках и наших больницах в течении нескольких минут малоинформативна. Для постановки достоверного диагноза необходимо длительное ЭЭГ мониторирование, обязательно с видеонаблюдением, которое позволит зафиксировать все типы имеющихся приступов и сопоставить их с картиной на ЭЭГ.
Синдром Леннокса-Гасто - очень серьезный диагноз. Данное заболевание имеет плохой прогноз и тяжело поддается медикаментозному лечению. Большинство пациентов с СЛГ, не могут полностью быть избавлены от приступов, поэтому целью лечения является ограничение их числа и поддержание нормальной жизнедеятельности в межприступный период. Сами по себе приступы с падениями и атипичными абсансами опасны для жизни как в связи с травматизмом вследствие падений (у более старших детей), так и вследствие утяжеления поражения головного мозга (эпилептической энцефалопатии).

Головной мозг ребенка обладает большими приспособительными и компенсаторными возможностями в сравнении с головным мозгом взрослого, поэтому каждая упущенная минута и промедление в лечении неотвратимо отягощает прогноз заболевания и возможность медикаментозной коррекции.

Поэтому, если мама не уверенна в диагнозе, советуем отдаться в руки профессионалов – нейрофизиологов. Которые помогут подтвердить, либо опровергнуть диагноз синдрома ЛГ и правильно выбрать тактику лечения для ребенка. В Алматы существует единственная на весь Средне-Азиатский регион лаборатория, где проводятся подобные обследования с круглосуточным ЭЭГ-видео мониторированием. В лаборатории после обследования вся информация записывается на CD -диски, с которыми в случае неуверенности в наших врачах, можно отправиться зарубеж, где любой врач сможет воочию увидеть ЭЭГ пациента и синхронно записанное видео ребенка на любом компьютере.

Контакты

Адрес Лаборатории Тулебаева 38, тел. 271-85-73 или 234-79-72

 



 

 

 
Меню портала
Информация от главного детского невролога Республики Казахстан
Видео Он-лайн
Все об эпилепсии
Препараты с относительными и абсолютными противопоказаниями при эпилепсии и судорожных синдромах
О портале
Пресса о нас
Контакты
Дружественные сайты

Web журнал портала
 Оглавление Веб Журнала
 Архив веб журнала
 

Сайты портала
Сайт "SVS Клиника имени Савинова В.М" (www.svs.kz)
Международное Бюро по эпилепсии Казахстана – Общественное Объединение SVS Nevro – Движение врачей и пациентов в борьбе с Тяжелыми заболеваниями Нервной системы и Эпилепсией (www.svsnevro.kz)
International Bureau for Epilepsy in Kazakhstan Public organization “SVS Nevro – doctors and patients movement against severe nervous system diseases and epilepsy (www.ibe.kz)

Экологически чистая еда без гормонов, антибиотиков и трансгенных компонентов! (www.food.svs.kz)

Добровольное общество милосердия (www.detdom.kz)

Сайт Кафедры Анестезиологии и Реаниматологии (www.kazanesthesia.kz)

Факультет после дипломного обучения по нейрофизиологии и эпилептологии (www.eeg.kz)

Neurophysiology: Studying and Interpretation – Нейрофизиология: Изучение и интерпретация (www.nsi.kz)


Каталог сайтов и ссылок. Каталог ресурсов на Promotion.SU  Референс Лаборатория Министерства Здравоохранения Республики Узбекистан  Shymkent.ru - Региональный портал Шымкента, Казахстан  Яндекс цитирования 

 
     
   

© 2004 - 2016 "SVS клиника имени Савинова В.М"

Звоните нам: +7 (727) 271-85-73, 234-79-72
Пишите нам: info@svsmedical.kz 

Создание и развитие портала, осуществляется Компанией Hi-Tech Global,
с 2004 года.

Хостинг предоставлен Компанией HHOST.kz, а разработано на лицензионном программном обеспечении, купленном в Компании Hi-Tech Soft.