| Синдром Леннокса-Гасто (синдром ЛГ) относится к генерализованным формам эпилепсии. Наследственно обусловленные формы синдрома встречаются крайне редко, чаще синдром обусловлен поражением центральной нервной системы как во время внутриутробного развития, так и неблагоприятными факторами воздействующими на ребенка во время родов и после них. Нередко причина так и остается не выясненной. Часто синдром Леннокса – Гасто является результатом эволюции энцефалопатии детского возраста и синдрома Веста и отностится к возрастзависимым устойчивым к лечению формам эпилепсии.
Заболевание дебютирует в возрасте от 2 до 8 лет. Пик начала приходится на возраст 3-5 лет. Если есть органическое поражение головного мозга, то отмечается более раннее начало.
В 10% случаев до развития синдрома ЛГ бывают судороги на фоне температуры (фебрильные судороги).
Клинически синдром ЛГ проявляется дефектом интеллектуального развития в 90 % случаев, ежедневными разнообразными приступами, которые кстати, зачастую родителями не распознаются.
Опишем некоторые из них:
*
Тонические – наиболее характерны приступы с вовлечением мускулатуры туловища, конечностей, шеи. Проявляются в виде спазмов с внезапным кивком, наклоном туловища, приподниманием, разведением (раскидыванием) или вытягиванием рук вперед, поджиманием ножек. Обычно они не продолжительны (от нескольких c екунд до 1 минуты). Типично возникновение приступов во время сна, например, в виде приоткрывания глаз и потягивания в течение несколких секунд, что родители, естественно, не могут оценить должным образом.
*
Атипичные абсансы – это вид приступов, не сопровождающихся судорожными проявлениями, харктеризуются утратой сознания, взгляд при этом «растерянный», рот полуоткрыт, могут быть слабые подергивания мимической мускулатуры, век, губ. Частота возникновения –многократно в сутки. Опять-таки, если абсанс длится менее 5 секунд, то он не заметен окружающим.
*
Эпилептические приступы падений – характеризуются вздрагиваением, приподнимание плеч, выбрасыванием рук вперед и коротким неполным приседанием, либо другой вариант – внезапное сгибание шеи, наклон туловища и падение вперед. Продолжительность приступов падений очень короткая – несколько секунд, сознание обычно не нарушается.
Другие виды приступов встречаются гораздо реже – миоклонические, характеризующиеся короткими мимолетными сокращениями мышц конечностей или лица, генерализованные тонико-клонические приступы в детском возрасте встречаются редко и т.д.
Полиморфизм приступов – отличительная черта СЛГ и для каждого из видов этих приступов характерна своя ЭЭГ картина, поэтому описывать электро-энцефалографические критерии всех из них не невропатологу, бессмысленно, так как придется объяснять всю неврологию и нейрофизиологию.
Как правило, рутинная запись биопотенциалов головного мозга производимая в поликлиниках и наших больницах в течении нескольких минут малоинформативна. Для постановки достоверного диагноза необходимо длительное ЭЭГ мониторирование, обязательно с видеонаблюдением, которое позволит зафиксировать все типы имеющихся приступов и сопоставить их с картиной на ЭЭГ.
Синдром Леннокса-Гасто - очень серьезный диагноз. Данное заболевание имеет плохой прогноз и тяжело поддается медикаментозному лечению. Большинство пациентов с СЛГ, не могут полностью быть избавлены от приступов, поэтому целью лечения является ограничение их числа и поддержание нормальной жизнедеятельности в межприступный период. Сами по себе приступы с падениями и атипичными абсансами опасны для жизни как в связи с травматизмом вследствие падений (у более старших детей), так и вследствие утяжеления поражения головного мозга (эпилептической энцефалопатии).
Головной мозг ребенка обладает большими приспособительными и компенсаторными возможностями в сравнении с головным мозгом взрослого, поэтому каждая упущенная минута и промедление в лечении неотвратимо отягощает прогноз заболевания и возможность медикаментозной коррекции.
Поэтому, если мама не уверенна в диагнозе, советуем отдаться в руки профессионалов – нейрофизиологов. Которые помогут подтвердить, либо опровергнуть диагноз синдрома ЛГ и правильно выбрать тактику лечения для ребенка. В Алматы существует единственная на весь Средне-Азиатский регион лаборатория, где проводятся подобные обследования с круглосуточным ЭЭГ-видео мониторированием. В лаборатории после обследования вся информация записывается на CD -диски, с которыми в случае неуверенности в наших врачах, можно отправиться зарубеж, где любой врач сможет воочию увидеть ЭЭГ пациента и синхронно записанное видео ребенка на любом компьютере.
Контакты
Адрес Лаборатории Тулебаева 38, тел. 271-85-73 или 234-79-72 | | | |
